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b’¿Cómo funciona Berinert para el angioedema hereditario (AEH)?

  • Berinert es en realidad un tipo artificial de una proteína necesaria etiquetada como inhibidor de la C1 esterasa (C1-INH), que normalmente ocurre en nuestra propia sangre.
  • Berinert se inserta por vía intravenosa (en una vena) para curar ataques estomacales, faciales o laríngeos intensos de angioedema hereditario (AEH) en adultos y niños.
  • Las personas con AEH en realidad han disminuido las cantidades de C1-INH dentro de su torrente sanguíneo, lo que aumenta la permeabilidad de los vasos sanguíneos y los ataques de distensión severa dentro de las extremidades, la cara, el tracto digestivo y las vías respiratorias (estos ataques de hinchazón se llaman angioedema).
  • Berinert reemplaza la falta de C1-INH, evitando la generación de bradiquinina y compuestos que aumentan la permeabilidad de los vasos sanguíneos.
  • < li> Berinert puede ser el único C1-INH que será aceptado para la autoadministración por problemas abdominales, faciales o laríngeos agudos de angioedema genético (AEH) en adultos y niños. Esto también puede ser administrado por cuidadores o investigadores médicos.

Berinert es una marca de suplemento de inhibidor de la C1 esterasa (C1-INH). C1-INH es un tipo de proteína artificial en el torrente sanguíneo que ayuda a controlar la inflamación en el cuerpo humano y también está acostumbrado a tratar a personas que tienen una afección llamada angioedema genético que carecen de C1-INH.

El angioedema hereditario es en realidad una enfermedad genética que causa ataques de congestión severa dentro de las extremidades, la cara, los intestinos y las vías respiratorias.

¿Entendiendo a Berinert?

Berinert es un tipo artificial de C1-INH. Un objetivo importante de C1-INH es regular la vía de coagulación (el procedimiento que activa la coagulación de nuestro torrente sanguíneo), el programa fibrinolítico (el proceso que elimina y degrada los coágulos después de que el torrente sanguíneo tiende a arreglarse), y también para controlar la producción de bradiquinina, y ese es un fragmento de proteína necesario que avanza la actividad del líquido a través de las paredes de los vasos sanguíneos, generando inflamación e hinchazón.

¿Cómo funciona Berinert?

Las personas con angioedema hereditario (AEH) en realidad tienen niveles más bajos de C1-INH natural en el torrente sanguíneo. Durante un ataque, estas cantidades de C1-INH se vuelven tan razonables que se produce angioedema (distensión severa cuando se observan las extremidades, la cara, los intestinos y las vías respiratorias).

Berinert contribuye al funcionamiento de C1-INH, que proporciona cantidades de C1 de respaldo y más cercanas a las típicas, reduciendo la generación de bradiquinina, disminuyendo la permeabilidad de las arterias y reduciendo la hinchazón. Berinert puede usarse para tratar problemas de angioedema en personas con AEH.

Exactamente, ¿cómo se administra Berinert?

Berinert se administra mediante infusión intravenosa (lentamente en la vena), tan pronto como sea posible en individuos que sufren un asalto grave de AEH. Podría ser escrito por un asistente de enfermería experimentado o un médico o personas (o sus propios cuidadores) se les puede enseñar cómo auto administrarse ellos mismos.

El 95 por ciento de las infusiones de Berinert tienden a autoadministrarse en el hogar o tal vez en diferentes opciones de atención no relacionadas con la salud. Una infusión requiere aproximadamente 7 u 8 minutos para autoadministrarse.

Berinert se ofrece normalmente en una dosis de 20 unidades por kg de peso. Se ofrece como polvo liofilizado que debe reconstituirse.

¿Cuáles son los otros tipos de inhibidores de C1?

Sí, puede encontrar otros tres tipos de inhibidores de C1:

  • Ruconest se inyecta por vía intravenosa para curar los problemas de angioedema en adultos y adolescentes con HAE
  • Cinryze, y se inserta por vía intravenosa cada tres o cuatro veces para detener los problemas de angioedema en adultos y adolescentes con HAE < / li>
  • Haegarda se inserta por vía subcutánea (debajo de la piel) para evitar ataques de angioedema en adultos y adolescentes con AEH.

¿algo angioedema hereditario?

Angioedema hereditario en realidad es un trastorno hereditario descrito como congestión severa en las extremidades, la cara, el tracto digestivo y las vías respiratorias. Descubra tres tipos conocidos: tipo I y II debido a mutaciones en el gen Serping we y tipo III, de hecho, es provocado por mutaciones cuando observa el gen F12.

El gen Serping we proporciona instrucciones para hacer que el inhibidor de C1 sea una proteína saludable, que ayuda a controlar la inflamación. Las mutaciones contenidas en este gen pueden conducir a la reducción de los grados de proteína saludable C1 durante la sangre o tal vez a la producción de una sustancia C1 que se presenta de manera anormal. Cuando los niveles de esta proteína C1 tienden a reducirse, tienden a producirse niveles extremos de otro fragmento de proteína necesario, marcado como bradiquinina. La bradiquinina aumenta las fugas de material a través del espacio de la pared de los vasos sanguíneos hacia las células de anatomía humana, lo que anuncia irritación. Esto conduce a la acumulación de líquido, lo que causa el atributo de inflamación del angioedema genético tipo I y tipo II.

Algunos casos de angioedema hereditario tipo III son mutaciones del interior del gen F12. Este gen requiere una proteína significativa que ayudará a que se obstruya todo nuestro torrente sanguíneo, denominado elemento de coagulación XII. El elemento XII también es un importante estimulador de la reacción inflamatoria y también participa en la creación de bradiquinina. Varias mutaciones F12 desarrollan el elemento XII con una tarea elevada, que estimula mucha más bradiquinina, causando fugas en la estructura de la pared de los vasos sanguíneos y angioedema. Sin embargo, las mutaciones genéticas responsables de otros tipos de angioedema genético III aún no se han descubierto.

¿Exactamente qué tan efectivo es Berinert?

Un estudio que manejó pacientes que sufrieron un asalto intenso de AEH con Berinert 20 unidades / kg de peso corporal informó:

  • El 70,6 por ciento de hombres y mujeres redujeron los síntomas abdominales dentro de las cuatro horas al comienzo de la terapia en comparación con el 45,5 por ciento de hombres y mujeres que recibieron un placebo (inyección simulada)
  • 97,1% experimentó una disminución en la severidad de los signos dentro de las cuatro horas contra el 87.9% de estos placebo administrados
  • 66.7 por ciento de los hombres y mujeres experimentaron alivio de los signos faciales dentro de las cuatro horas al comienzo de la terapia en comparación con 37.5 El% de hombres y mujeres que recibieron un placebo (imagínese inyección)
  • 66.7% calificó una reducción en la gravedad de los signos en cuatro horas en comparación con el 50% de los que recibieron placebo
  • Imágenes seriales de la cara reveló una disminución de la severidad en la hinchazón de la cara en el 77.8% de los que recibieron Berinert en comparación con el 25 por ciento que recibió placebo
  • Solo el 26 por ciento de los hombres y mujeres que aplicaron Berinert necesitó tratamiento de alivio en comparación con el 51.5 por ciento de estos que recibieron placebo
  • Nadie aplicó Berinert informó el empeoramiento de los síntomas a las 4 horas después de la administración de la medicación de aprendizaje en comparación con la línea de base
  • la dosis de Berinert de 20 unidades / kg de peso corporal fue en realidad mucho más efectiva en comparación con la unidad de Berinert de 10 unidades / kg de peso.

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